Presentación caso clínico


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1 52 Presentación caso clínico Luciano Cassab,* Pedro Alan Yamil,* Natalia Basualdo,** Esteban Marona* * ua: Por Más Salud, Hospital Fundación Dr. César Milstein ** Sanatorio Anchorena Correo electrónico de contacto: Resumen Paciente femenino de 23 años, sin antecedentes de relevancia, que comienza con cuadro progresivo de múltiples lesiones eritematosas en mama derecha sin comprometer ninguna otra localización. Se realiza tratamiento antibiótico sin mejoría clínica, por lo que se decide internación y toma de biopsia cutánea. La paciente comienza con cuadro neurológico progresivo homolateral al compromiso mamario, con dificultad respiratoria, parestesias bucales, alopecía parcheada y dificultad a la marcha con debilidad funcional homolateral. Se solicitan estudios complementarios de imágenes y laboratorio con resultados dentro de parámetros normales. El resultado de la biopsia informa Eritema multiforme. Se indica tratamiento psiquiátrico para el componente neurológico y tratamiento sintomático para su patología de base, obteniéndose curación completa en 21 días. Palabras clave Enfermedades autoinmunes. Eritema multiforme. Mastología. Lesión dérmica. Dermatología.

2 53 Summary 23-year-old female patient, with no relevant medical history, starts with multiple progressive erythematous lesions in the right breast without compromising any other location. An antibiotic treatment is started without clinical improvement, so it s decided to hospitalize and take a skin biopsy. During her stay, the patient begins with ipsilateral progressive neurological symptoms, including respiratory distress, oral paresthesia, alopecía, walking difficulties, among others. cat, mri, laboratory and other test are requested with no abnormal results. The skin biopsy reports Erythema Multiforme. A psychiatric treatment is started for the neurological component and symptomatic treatment for the em, obtaining complete cure in 21 days. Key words Autoimmune Diseases. Erythema Multiforme. Mastology. Skin condition. Dermatology. Presentación Primera consulta: Paciente M.A. de 23 años de edad, g1c1, fum: 24/2/18, alérgica a la penicilina, sin otro antecedente de relevancia, que concurre al dermatólogo por dermopatía localizada en mama derecha caracterizada por lesión única eritematosa de bordes difusos sumada a síndrome febril de 48 horas de evolución y mastalgia intensa. La mama contralateral no presenta afección ni se encuentra evidencia de lesiones en ninguna otra parte del cuerpo. El dermatólogo determina que la patología corresponde a probable proceso del tejido subyacente, por lo que indica tratamiento antibiótico con Bactrim (tms) 1g c/12 horas. 24 horas después consulta a la guardia por progresión de la sintomatología. Las lesiones se presentan en mayor número y tamaño que en la consulta previa, pero siguen respetando la localización únicamente mamaria derecha sin extenderse a otros sectores del cuerpo ni afectar la mama contralateral. Se indica continuar con tratamiento antibiótico recetado por dermatólogo. 72 horas después consulta a la guardia por progresión de la sintomatología. Al examen mamario, presenta mamas blandas, sin nódulos ni retracciones de piel. Las axilas y huecos supraclaviculares impresionan libres.

3 54 Figura 1. Día 3 de ambulatorio Figura 2. Día 1 de internación Se constata en mama derecha múltiples lesiones maculares eritematosas de bordes definidos, no dolorosas a la palpación, no descamativas, algunas con vesículas centrales (Figura 1), La expresión de las lesiones resulta negativa. La mama izquierda y el resto del cuerpo no presentan evidencia de lesiones. La paciente refiere mastalgia intensa constante. Se encuentra lúcida, afebril, hemodinámicamente compensada. Se solicita ecografía mamaria, donde se observa leve aumento del espesor del tcs a nivel de las lesiones sin otra lesión evidenciable en tejido mamario o axilar. Se solicita laboratorio: Hto 42%; Hb 13,8; gb ; Quick 100%; kptt 27; pqt Urea 29; Creatinina 0,70, got 13; gpt 26. El resto de la química está dentro de parámetros normales. Se agrega Clindamicina al tratamiento previo y se cita por guardia en 48 horas para nueva evaluación. Se da orden para biopsia dérmica mamaria a realizar en consultorios externos. 72 horas después vuelve a consultar a la guardia por persistencia del cuadro clínico. Refiere impotencia funcional en miembro inferior derecho a predominio de muslo asociada a sensación de tumefacción a nivel de mano derecha. Refiere sensación de falta de aire al deambular pero niega dolor torácico o tos. El examen cardiológico y respiratorio resulta dentro de parámetros normales. Se solicita nuevo laboratorio: Hto 43%; Hb 14,5; gb ; pqt ; hcg Negativa; Química y Coagulograma dentro de parámetros normales. Radiografía de tórax: Dentro de parámetros normales. Ecografía mamaria: Sin cambios respecto del estudio previo. tac Cerebro: Sin imágenes de relevancia. Se toman Hemocultivos x2. Se indica internación para diagnóstico y control evolutivo. 2do día de internación: La paciente refiere leve paresia braquial derecha con hipoestesia braquial derecha (que comenzó ese mismo día al despertarse) y dolor en miembro inferior derecho. Lesiones mamarias sin cambios. Se solicita laboratorio: Hto 38.2; Hb 12,7; gb ; pqt ; Quick 100; kptt 26,7. Química dentro de parámetros normales. Se pide evaluación por dermatología y neurología. 3er día de internación: Se realiza interconsulta con Dermatología, donde se constata presencia de lesiones maculares eritematosas algunas con centro vesicular con cuadro neurológico asociado. Sospecha patología autoprovocada por paciente y realiza toma biopsia de piel (PUNCH). Tinción de Gram en fresco. No se observan leucocitos ni bacterias. Se lleva a cabo interconsulta con Neurología: Refiere dificultad en el habla y parestesias peribucales. Al examen, la paciente se presenta vigil, orientada, lenguaje nomina-repite-comprende, sin disartria; refiere dificultad para abrir la boca, dolor y parestesias. Miembro superior derecho con debilidad que vence gravedad; con maniobras distractorias cambia de lado la debilidad. En cuanto al aspecto sensitivo, refiere hipoestesias parcheadas en hemicuerpo derecho. Se solicita rmn de Encéfalo que no informa alteraciones evidenciables en ninguna de las secuencias.

4 55 4to día de internación: La paciente refiere dolor abdominal agudo y no haber podido orinar en todo el día. Se constata globo vesical. Se coloca sonda. Se solicita sedimento urinario y laboratorio completo, que resulta dentro de parámetros normales. 5to día de internación: Se retira sonda vesical. La paciente presenta diuresis espontánea. Las lesiones progresan en su distribución, comprometiendo esternón y región infra axilar. Además, comienza con alopecia parcheada. La paciente continúa con parestesias peribucales y dificultad a la marcha por debilidad funcional de miembro inferior y superior derecho. 7mo día de internación: Se recibe informe de anatomía patológica. Diagnóstico: eritema multiforme. Alta: La paciente es dada de alta al día 8 de internación y continúa con controles por consultorios externos. Se le indica comenzar con evaluaciones por psiquiatría. Veintiún días después la paciente presenta remisión completa de la sintomatología neurológica y las lesiones dérmicas han desaparecido por completo. Eritema multiforme El eritema multiforme (em) es una enfermedad aguda o crónica/recurrente de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica. Puede darse a cualquier edad con un pico de incidencia entre la segunda y tercera décadas de la vida. Predomina ligeramente en el sexo masculino. Su etiología es desconocida, aunque en muchos casos aparece vinculado a factores predisponentes como infecciones por virus. El más frecuente es el herpes simple (vhs). El herpes es el principal factor de riesgo del em menor (forma recurrente) y se estima que entre el 15 y el 63% de los casos de em son secundarios al vhs. El Eritema multiforme se manifiesta como la aparición súbita de máculas eritematosas, pápulas, ronchas, vesículas o ampollas asintomáticas (o una combinación de estas) en las extremidades distales y la cara. La lesión clásica es anular, con un centro de color violáceo y un halo rosado separados por un anillo pálido (lesión en diana). La distribución es simétrica y centrípeta; es frecuente que se extienda hacia el tronco. Las lesiones en mucosas pueden o no coexistir e incluyen lesiones en diana en los labios y erosiones en el paladar y las encías. Los hallazgos de laboratorio en el em son normales. El diagnóstico suele ser clínico, pero en las formas de presentación atípica la biopsia de las lesiones confirma la sospecha. Se indica tratamiento sintomático de las lesiones, analgésicos, tratamiento tópico con corticoides, antibióticos en casos de lesiones múltiples con

5 56 riesgo de infección. La terapia con corticoides sistémicos es controversial y actualmente no está demostrado que disminuya la duración de la enfermedad. Referencias 1. Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. rcoe 2004; 9 (3): Debate Dr. Pedro: Queda en pantalla esta última imagen por si alguno puede formular algún pronóstico probable. Dr. González: Yo no puedo opinar porque estoy al tanto del caso. Es algo bastante poco habitual o frecuente. Habría que descartar la parte psicológica y distinguirla de la parte clínica. Probablemente, uno se inclinaría por una enfermedad no habitual, por ejemplo autoinmunitaria o algo de ese tipo. Honestamente, cuando me presentaron el caso yo no tenía mucha idea de lo que podía ser. Dr. Cortese: Consulto si en la fórmula de los glóbulos blancos había linfocitosis en forma relativa. Dr. Pedro: Los blancos se mantuvieron siempre dentro de los parámetros normales y la fórmula se mantuvo no alterada. Solo la vez que presentó la leucocitosis tuvo un aumento de los neutrófilos, pero fue solo esa vez. Dr. González: Nunca le hicieron ningún tipo de tratamiento de corticoides sistémico? Porque entiendo que fueron todos locales. Dr. Pedro: No, le hicimos corticoides tópicos porque dermatología descartaba la posibilidad de una patología sistémica. Dr. Pedro: El diagnóstico era un Eritema multiforme (em). Rápidamente, quiero insistir sobre lo que es el em para ponernos en órbita. El em o Eritema polimorfo es una enfermedad aguda crónica o recurrente de la piel y/o mucosas, de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica recurrente y que se caracteriza por lesiones cutáneas eritematobullosas de varios tipos y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesiculoampollar. Se puede dar a cualquier edad, con un pico de incidencia entre los 20 y los 30 años. Nuestra paciente tenía 21 años de edad. Su etiología es desconocida, pero se asocia a lo que es virus y fármacos, siendo el virus más frecuente el Herpes simple. Son muchos los virus y fármacos que pueden causar este tipo de patología. Si bien no está del todo dilucidada, se acepta que las lesiones del em son debidas a una reacción de hipersensibilidad a un antígeno, principalmente fármacos

6 57 o agentes microbianos. Clínicamente. el em se manifiesta con una aparición súbita de máculas eritematosas, pápulas, ronchas, vesículas o ampollas asintomáticas o una combinación de estas en las extremidades distales, que a menudo incluye palmas, plantas y cara, y es muy común que se asocie también y se extienda hasta el tronco. Las lesiones en mucosas pueden o no coexistir. En este caso no coexistían. Los hallazgos de laboratorio son siempre normales, coincidiendo con lo que nosotros teníamos de la paciente; en las formas más graves puede haber una velocidad de sedimentación globular aumentada, con una leucocitosis moderada y un incremento de las transaminasas. Sin embargo, el diagnóstico generalmente siempre es clínico, salvo en los casos atípicos como es el nuestro, donde se necesita una confirmación anatomopatológica. El tratamiento depende de la severidad de la enfermedad. En las manifestaciones leves, generalmente se da tratamiento sintomático de las lesiones, analgésicos y tratamiento tópico con corticoides y, a lo sumo. antibiótico en caso de lesiones múltiples con riesgo de infección, suele ser más que suficiente. La terapia con corticoides sistémicos, como preguntaba el doctor, en este caso es controversial y actualmente no está demostrado que disminuya la progresión de la enfermedad. Ante la sospecha de un em lo que sí es importante es retirar el fármaco que se sospecha pueda haber causado la reacción. Las lesiones suelen desaparecer de dos a tres semanas de aparecidas, aunque pueden persistir por seis semanas. Las recurrencias son frecuentes, hasta cinco por año, y no se debe volver a utilizar los antibióticos que se sospechen que pueden haber causado el cuadro inicial. Nuestra paciente, después de cuatro semanas, tuvo una remisión total de las lesiones. Fue derivada al Servicio de Psiquiatría donde inició un tratamiento psiquiátrico y mejoró toda su sintomatología neurológica. En este caso, la impresión es que la paciente presentaba un cuadro psiquiátrico asociado a su em. Ese cuadro es lo que daba toda la sintomatología neurológica. Muchas gracias.

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